Reserapport från ECFS i Liverpool

Martin Larsson

29 juni 2019

I början av juni var många av landets CF-läkare och andra representanter från CF-teamen bortresta några dagar på European Cystic Fibrosis Societys konferens i Liverpool. RfCF var förstås också på plats. För att få en bättre inblick i vad som egentligen händer och vad som väcker den medicinska expertisens intresse på dessa forskningskonferenser bad vi ett par av deltagarna summera sina upplevelser. Först ut är Martin Larsson som till vardags arbetar som läkare på Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg.

Liverpool, som för många förknippas med The Beatles och champions League mästarna Liverpool FC, var i år värdstad för den fyrtioandra europeiska cystisk fibros-kongressen. Med ungefär 3 000 deltagare fanns representanter från alla arbetskategorier som arbetar med CF. Européer var mest representerade men även kollegor från Nordamerika och Asien deltog. Utbudet på föreläsningarna var mycket varierat, med parallella föreläsningar med både klinisk och preklinisk fokus. 

Första dagen inledde jag med ett symposium om leversjukdom vid CF. Det är välkänt att tillståndet oftast diagnosticeras under barndom, men med ökad överlevnad upptäcks sjukdomen även i vuxen ålder. De fyra talarna presenterade de senaste rönen gällande diagnostik, behandling och indikationer för levertransplantation.

Vy från Liverpool. Foto: Conor Samuel.

Därefter blev det dags för ett symposium gällande antibiotikabehandling och resistensutveckling. Talare från Europa och USA diskuterade val av antibiotika med och utan resistenta bakterier. Det görs allt mer för att kartlägga bakterieresistens och arbetsgrupper har bildats med målsättning att minska resistensutveckling. 

Eftermiddagen handlade till stor del om svamp. Fynd av svamp är vanligt förekommande i luftvägarna på patienter med CF och kan bli en utmaning för behandlande läkare. Historiskt har behandlingsrutinerna varierat mellan kliniker och länder. En av målsättningarna med föreläsningarna var att bättre utveckla gemensamma handläggningsstrategier vid svampfynd. Deltagarna gavs möjlighet att dela sina erfarenheter och gemensamt diskutera svårbehandlade fall. 

Efter svampdiskussionerna blev det en workshop om Pseudomonas. Amerikanska och Engelska experter delade med sig av sina erfarenheter gällande handläggning av både nyupptäckt Pseudomonas och vid kronisk kolonisering.

Innan dagen led mot sitt slut blev det min tur att presentera mitt arbete med titeln Joint disease in Swedish patients with cystic fibrosis. Efter att vi i Goteborg uppmärksammat att flera av våra patienter lider av ledvärk, påbörjades en registerstudie för att kartlägga utbredningen och för att undersöka om eventuella samband föreligger vid insjuknandet. Vi fann att ca 1.5 % av alla med CF i Sverige har reumatisk ledsjukdom och ca 8% har icke reumatisk ledsjukdom.  Siffrorna motsvarar det som tidigare har beskrivits i litteraturen. Vid reumatisk ledsjukdom är kvinnor något mer överrepresenterade och många har ärftlighet för reumatisk sjukdom. Av patienterna med icke reumatisk ledvärk var majoriteten kroniskt koloniserade med Pseudomonas aeruginosa, vilket skulle kunna tala för att den kroniska bakteriebördan kan påverkan kroppen immunologiskt. Eftersom specifika behandlingar vid reumatisk ledsjukdom kan potentiellt öka risken för infektioner och medföra läkemedelsinteraktioner är det viktigt att noggrant följa patienter med nyinsatt behandling. Presentationen ägde rum vid två tillfällen; både under kongressen och för de nordiska kollegorna senare samma kväll. Flera intressanta diskussioner ägde rum och idéer väcktes för uppföljande studier.

Dag två återupptogs bakterietemat med ett symposium som handlade om respiratoriska exacerbationer. Patrick Flume från South Carolina i USA och Robert Gray från Edinburgh var moderatorer för flera tankeväckande föreläsningar.   De första presentationerna redogjorde för diagnostiken av exacerbationer och inkluderade både traditionella diagnostiska kriterier och moderna biomarkörer. Symposiet avslutades med en behandlingsdiskussion. Förutom val av antibiotika är både durationen och tidig fysioterapi viktiga prognostiska faktorer. 

Efter en kaffepaus handlade nästa symposium om komplikationer som kan uppstå vid förskrivning av läkemedel vid CF. Den första föreläsningen diskuterade interaktioner som kan uppstå mellan olika läkemedel och de nya CFTR-modulatorerna. Detta gäller inte minst antimykotika och makrolider. Flera alternativa preparat finns att tillgå om interaktioner uppstår. Presentationerna fortsatte med ämnet allergimisstanke vid läkemedelsbehandling. Ogynnsamma reaktioner som uppstår i samband med läkemedelsbehandling visar sig ofta inte vara allergiska, trots tidig misstanke. Tidssamband och symtombild är avgörande för hur man går vidare i handläggningen. Ju tidigare debut och ju fler organsystem som är inblandade, desto högre är risken att det är fråga om allergi. Vid senare symtomdebut och dominerande hudsymtom är äkta allergi mindre sannolik. Allergiutredning eller fortsatt behandling med samtidigt skydd av antihistaminer eller kortison är två alternativa vägar att gå vidare. 

Eftermiddagen ägnades åt en postervandring. Jag imponerades av hur många duktiga kollegor det finns runtom i världen som brinner för cystisk fibros och forskning. Alla har inte samma resurser, men finns ett intresse så kan mycket åstadkommas. Det presenterades allt ifrån intressanta kliniska fall till erfarenheter av CFTR-modulatorer och resultat från prekliniska studier med nya undersökningsmetoder. 

ECFS i Liverpool var likt andra kongresser bra.  En viktig aspekt av kongresser är de fungerar som en mötespunkt för kollegor med gemensamma intressen. Många givande diskussioner äger rum och kontakter knyts för framtiden. Jag lärde mig en del nytt och fick några nya idéer men framförallt lämnade jag England med inspiration. Jag ser fram emot både fortsatt kliniskt arbete och vidareutveckling inom forskning. Och självfallet ser jag även fram emot ECFS 2020. Då bär det av till Lyon!

Martin Larsson är specialistläkare i Internmedicin och Lungsjukdomar vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg