52 år mot alla odds

Ingela Ahlm

10 januari 2020

Detta är den sjunde artikeln i en artikelserie om att bli äldre med cystisk fibros eller PCD. Serien är resultatet av projektet Överlevare mot alla odds som drivs av Kristina Radwan vid Riksförbundet Cystisk Fibros. CF-bladet kommer under en tid framöver att publicera en rad personliga berättelser skrivna av människor som levt i mer än 40 år med dessa sjukdomar. Målet är att detta ska bidra till ökad förståelse kring åldrandets utmaningar för de som har CF och PCD; något som blir allt viktigare att identifiera i takt med att de som lever med dessa diagnoser nu lyckligtvis blir allt äldre.

Jag heter Ingela Ahlm, jag är född 1967 och ska alltså fylla 52 år i år. Jag fick min diagnos cystisk fibros när jag var 3 månader gammal och fick då ligga inne på sjukhuset i nio månader för utredning och behandling. Min mamma fick inte vara hos mig, endast en timme per dag under besökstiden. Det måste ha varit hemskt för alla föräldrar på den tiden!

Jag tillhör idag CF-teamet på Lunds Universitetssjukhus och går även på kontroller hos Lungtransplantationsteamet, då jag är dubbelt lungtransplanterad sedan 2002. Jag arbetar halvtid och har halv sjukersättning. Jag är gift med Bengt, vi bor i lägenhet i Malmö, dit vi flyttade 2013. Vi har en son, Andreas, som är 20 år och flyttade till sin första lägenhet i Stockholm i höstas, för att studera teater. Jag tycker om att umgås med familj och vänner, bjuder gärna på middagar, går på bio, läser böcker och tränar Pilatus. Har varit aktiv i RfCF Region Syd i hela mitt vuxna liv men nyligen slutat som sekreterare där. Arbetar för närvarande vidare med transplantationsfrågor genom MOD (Mer Organdonation). Det här är min berättelse om min sjukdom.

Jag föddes tre veckor för sent, vilket kanske var tur, med tanke på att jag trots det var ganska liten. Min första tid behöll jag ingen mat, allt åkte ut antingen i blöjan eller som kräkkaskader dygnet runt, har min mamma berättat. Mina föräldrar åkte ut och in på sjukhuset, innan läkarna fastslog att jag kunde ha cystisk fibros. Vid den tiden var det väldigt ovanligt och CF hade en mycket dålig prognos, varför forskare från Amerika kom och ”tittade” på mig och gjorde undersökningar. Jag var länge på sjukhuset och till slut vände mina besvär och jag började gå upp i vikt. Jag var ständigt hungrig när jag var liten (och långt upp i vuxen ålder), och jag älskade mat, vilket var tur. Det var inte en massa trugande utan jag åt gärna mycket och ofta. I skolan hade jag till och med en lapp från min läkare med mig att jag skulle få ta om mat flera gånger, om jag ville. Jag fick en egen toalett, eftersom det var många och långa toa-besök även under skoltid (och lukten var hemsk!).

Hemma låg jag i dimtält mina första 8 - 9 år, vilket var jobbigt. Jag själv tyckte inte om att krypa in under tältet på kvällen och vakna varje morgon helt dyngblöt av all fukt. Min mamma var trött på all tvätt och allt arbete med dimtältet varje dag, men det fanns inga alternativ på den tiden. Vi hade även en dränagebänk hemma, som mamma och pappa ”bankade” mig på morgon och kväll i olika lägen. Detta var väldigt passiv behandling, men gjorde att slemmet förhoppningsvis lossnade från lungorna, så att jag kunde hosta upp det. Jag åkte även in väldigt ofta till sjukgymnasten Gunilla (min favorit) på Flensburgska barnsjukhuset i Malmö, där jag fick sjukgymnastikbehandling. Jag blev bankad, gjorde olika andningsövningar, cyklade i kulverten och hade mycket roligt, även om jag ibland inte ville. Då spelade Gunilla ”Sudda, sudda bort din sura min” och jag blev glad igen och skrattade – och hostade!

Inhalation i vanlig apparat kom inte förrän jag närmade mig 10-års åldern och då började jag med det istället. Så mycket enklare! Även om det var väldigt tråkigt att inhalera, så var det inte lika mycket jobb med det, även om delarna var tvungna att rengöras varje dag. Och så var jag mer aktiv och kunde styra min behandling på ett annat sätt.

Jag har alltid varit en glad tjej, hade många vänner och lekte lika mycket med killar som tjejer. Gjorde det mesta som mina vänner gjorde, även om det ibland var jobbigare för mig. Jag minns dock inte så stora begränsningar från när jag var liten. Jag vet att jag hostade mycket och jag hade ofta ont i magen, annars var min barndom ganska normal. Det jobbigaste var nog att sova över hos någon kompis. Förutom alla mediciner och inhalationer, så var jag även sängvätare. Detta var mycket mer pinsamt och jobbigt än att ha CF, vilket gjorde att jag drog mig för att sova över och följa med på läger etc. Detta höll på fram till 11-års åldern.

Ungefär vid den tidpunkten började jag också bli mer medveten om min sjukdom och att jag kunde dö av den. Jag började få stora problem med dödsångest, men jag vågade inte prata med någon om det. Inte mina föräldrar och inte med några kompisar. Jag satt ofta för mig själv i skolans gamla breda fönsterkarmar på rasterna och tittade ut över kyrkogården, som låg bredvid, och tänkte på hur det var att begravas. Det var ofta svårt att hålla tårarna tillbaka, och svårt att förklara varför jag blev så ledsen när jag satt där. Ett tag blev det som ett tvång. Jag kunde inte låta bli. Jag var säker på att jag inte skulle leva så länge till. Jag skulle aldrig bli vuxen. Jag var tvungen att förbereda mig, trodde jag.

Åren gick och den lilla tonåringen blev trots allt vuxen. Det hände mycket under den tiden, jag blev framför allt sämre i min sjukdom. Det började med bihåleinflammationer med upprepade operationer. Jag blev sövd flera gånger om året och missade mycket av gymnasietiden. I och med bakterierna i bihålorna, blev även lungorna drabbade och jag fick mina första intravenösa antibiotikabehandlingar, först på sjukhuset och sedan som hembehandlingar. Jag tog tidigt själv ansvar för all min medicinering och behandling, mycket på grund av att mina föräldrar skildes när jag var 11 år, men jag hade som de flesta lite svårt att klara av tonårstiden utan att ”trotsa sjukdomen”. När jag blev 18 blev jag vuxen i två bemärkelser; både myndig på papperet, men även vuxen nog att förstå att jag hade ansvar för mitt liv och var tvungen att sköta mig, om jag skulle få chansen att leva vidare. För det ville jag ju! Vid den här tidpunkten hade man nämligen börjat prata om att man kanske i framtiden skulle kunna transplantera organ. Att vi med CF och sjuka lungor kanske skulle kunna få nya friska lungor. Det var en fantastisk nyhet och gav mig stort hopp inför framtiden. Dessutom hade jag vid min student träffat en kille, min blivande man skulle det visa sig, och det betydde mycket att få fortsätta vara tillsammans med honom. Att planera framtiden. Kanske få barn ihop? De första dagarna när vi träffades hemma hos mig, frågade Bengt mig om jag var dykare. Jag skrattade och fick förklara att mina ”dyktuber” var medicinsk luft, så att jag skulle kunna inhalera medicin. Så började jag förklara att jag hade CF och efter det har allting känts naturligt. Bengt och jag har varit ihop sen dess och gått igenom mycket tillsammans!

Vi försökte få barn på naturlig väg och lyckades, men jag fick missfall i vecka 11. Därefter tog turen slut. Efter några år började vi i samråd med mina CF-läkare en fertilitetsutredning med följande inseminationsförsök. Efter tre omgångar, många känslor och tårar, så gav vi upp den metoden. Vi fick däremot möjlighet att göra en provrörsbefruktning och vi var otroligt tacksamma för att det lyckades vid första försöket. Oktober 1998 födde jag en underbar liten pojke, Andreas, med kejsarsnitt i vecka 35+. Allt gick bra och vi fick ligga ett par veckor på sjukhuset för att både jag och Andreas skulle hämta oss. Det var ofattbart att jag, som 31-årig med CF, hade lyckats få barn och bli mamma! Vi var överlyckliga!

Första tiden gick bra hemma, men jag kände såklart stort behov av hjälp ju äldre Andreas blev. Jag var ju tvungen att fortsätta inhalera, göra min andningsgymnastik och träna, minst två gånger varje dag, och det var inte lätt när bebisen började röra sig och krypa iväg. Bengt fanns såklart till hands så mycket han kunde, alla kvällar och helger, men morgnarna var jobbigast. Efter många ansökningar och överklagande från min lungläkare fick jag till slut, efter åtta månader, hjälp från hemtjänsten. Fyra anställda skiftades om och kom hem varje morgon och tog hand om Andreas ungefär 2 timmar/dag, så att jag kunde göra min behandling och därefter må bra och kunna ta hand om Andreas resten av dagen. Det var en underbar tid, som betydde mycket för mig och oss som familj. När Andreas var 16 månader började han på dagis, ett beslut som inte var helt lätt, men som vi diskuterat fram och tillbaka i samråd med läkaren. Det tog ju tyvärr bara några dagar innan Andreas åkte på sin första förkylning och efter ett par veckor var jag själv väldigt infekterad och mina lungvärden sjönk drastiskt. Detta var en risk vi räknat med, men kanske inte att det skulle gå så fort. Det tråkiga var att jag aldrig hämtade mig från den försämringen. Redan till sommaren började min läkare ta upp diskussionen om transplantation. Jag, eller vi, blev helt chockade! Det var svårt att ta in och jag behövde lång tid på mig för att tänka på det, diskutera med Bengt och övrig familj. Detta visste min läkare om, därför hade han tagit upp frågan i ett tidigt skede, eftersom han kände mig. Det tog ett år innan vi började med utredningen på riktigt, då hade jag fortsatt försämras och förstod att det var dags.

Juni 2002 fick jag ett samtal: de hade ett par lungor till mig. Jag, Bengt och Andreas, som då var 3½ år, åkte tillsammans in i taxin till sjukhuset. Det var en overklig och hemsk stund, när det var dags att säga hej då till Andreas och Bengt. Skulle vi någonsin ses igen? Jag var väldigt rädd!!!

Nu har det gått över 16 år och allt har gått bra. Efter nio år fick jag en långsam, men stor försämring, som efter upprepade undersökningar visade sig vara en kronisk avstötning. Jag blev inlagd och fick en intensiv och kraftig behandling, som hjälpte. Försämringen avtog och jag började må bättre igen och hämtade tillbaka det mesta i lungfunktionen. Peppar, peppar så har det varat sedan dess!

När jag blev gravid utvecklade jag graviditetsdiabetes, vilket nästan var som ett brev på posten. Vi var beredda. Den försvann vid förlossningen, men kom smygande igen efter några månader. Sedan sommaren 1999 har jag haft insulinbehandlad diabetes, som efter transplantationen förvärrades en del. Den har alltid varit svårreglerad och för fyra år sedan fick jag en Freestyle Libre; en knapp på armen, som mäter blodsockret. Helt fantastisk uppfinning, som hjälpt mig mycket. Jag har både måltidsinsulin och långtidsverkande insulin, jag sköter mig och går på regelbundna kontroller. Har inte några större biverkningar, endast smärre ögonbottenförändringar och fettdepåer på magen, efter alla insulinstick. Det stora problemet är att dosera insulinmängderna vid träning, risken för känningar är stor. Det är även svårt att både ha CF med den sortens krav på fett- och energiintag, samt diabetes med en annan sorts diet.

Mina magbesvär har alltid varit den dominerande delen av min CF, åtminstone som liten, samt nu de senaste tio åren (efter transplantationen). Jag började gå ner i vikt i samband med en bakterieinfektion i tarmen, och efter det hämtade jag mig inte. Gick ner över 10 kg och hade mycket problem, vilka utreddes med olika undersökningar. Jag fick inte någon specifik diagnos, förutom trolig IBS, och började ha kontakt även med gastrokliniken. Tarmbesvären fortsatte liksom mycket magkatarrbesvär, vilka visade sig vara en kraftig svampinfektion. Efter behandling blev jag lite bättre och gick upp några kilo, men har ända sen dess legat i underkant på BMI-värdet. Efter ett par år återkom mina besvär med rektalprolaps, som jag blivit opererad för 20 år tidigare. Det blev en tuff operation med oanade konsekvenser. Jag fick avföringsinkontinens. Dessa månader var de värsta i mitt liv! Långsamt blev det bättre och slutade, men än idag fungerar det inte helt tillfredsställande och problemfritt. Detta ihop med mina kraftiga tarmbesvär med dagliga diarréer, gör att jag ofta mår ganska dåligt och inte fungerar socialt som jag vill.

Jag arbetar halvtid som medicinsk sekreterare på sjukhuset i Malmö. Efter transplantationen jobbade jag 75% och det gick bra i några år tills magen blev sämre. För ett par år sedan orkade jag inte mer och var tvungen att gå ner i tid till 50% pga. alla magbesvär som tilltagit och förvärrats. Förutom ovanstående, har jag vid upprepade tillfällen drabbats av tarmstopp och tarmvred. Har gjort två stora operationer med långa konvalescenstider. Tarmstoppen sägs delvis bero på CF och delvis kanske av andra ännu okända orsaker. Jag har fått ändra min kost radikalt för att minska risken för ännu ett tarmvred. Jag kämpar med att försöka gå upp i vikt, vilket är oerhört svårt, trots god aptit och näringsdrycker. Är under fortsatt utredning och hoppas få hjälp med diagnos/medicinering/behandling, med förhoppning om att något i framtiden ska underlätta min vardag.

Jag har ett bra stöd från familj och vänner. Framför allt min man Bengt, som alltid finns där och stöttar mentalt och med allt praktiskt när kroppen inte orkar. Min son Andreas betyder också allt för mig och han är alltid hjälpsam och bryr sig hela tiden. Min mamma var den som alltid kunde mest om min sjukdom och som följt mig närmst under livet, tills hon tyvärr gick bort för nio år sedan. Det är fortfarande väldigt jobbigt att jag inte kan ringa henne och berätta om saker som händer, att hon inte finns där för mig när jag mår sämre. Saknaden är ofattbart stor! Min pappa och systrar har kommit mig närmre efter mammas bortgång och jag är så glad för allt stöd jag får av dem. De finns alltid där för mig!

När det gäller vården, så är det inte alltid så lätt att veta var man ska vända sig. Jag har såklart min cystiska fibros kvar i kroppen, trots att jag är lungtransplanterad, men detta tog lång tid för vården att förstå. Vi patienter blev först helt bortkopplade från CF-teamet, så snart vi blev transplanterade. Då skulle vi plötsligt bara tillhöra lungtransplantationsteamet. Problemet var att de inte ville/kunde behandla något annat än lungorna. Alla övriga CF-problem fanns ju kvar; magen, bihålor, leder och så vidare, men detta glömdes i stort sett bort. Efter många års tjat och förklaringar, fick vi äntligen ”återvända” till att även tillhöra CF-teamet och den kunniga personalen. I vårt fall i Lund har vi ju trots allt haft den stora turen att det ofta varit samma läkare som funnits i lungtransplantationsteamet som i CF-teamet, varför det ofta löst sig. Vi har dock inte några regelbundna läkarbesök, varken på CF-teamet eller lungtransplantationsteamet, vilket jag tycker är dåligt. Jag har efterlyst detta, men de hänvisar bara till själva årskontrollerna, alltså det läkarbesök där samtliga resultat från årskontrollen redovisas. Däremellan är det bara ”akuta” besök som bokas in efterhand. Eftersom man via lungtransplantationsteamet gör regelbundna kontroller nästan en gång i månaden med spirometrivärden, vikt och blodprover så räcker det kanske att man vid försämringar bokar en läkartid där. Men när det gäller alla övriga CF-symptom man har, så hade jag velat ha regelbundna läkarkontroller minst ett par gånger om året, där man helt och hållet koncentrerade sig på alla de symptom/bekymmer/biverkningar man har genom sin CF-sjukdom. Det är alltid en diskussion om vem som ska skriva ut recepten; tillhör medicinen lungorna och transplantationsteamet eller tillhör medicinen CF-sjukdomen i övrigt, alltså CF-teamet? Det är inte lätt för oss patienter att dela upp, vi är en hel människa och jag önskar att man kunde behandlas oss som en sådan. Jag har cystisk fibros OCH transplanterade lungor!

Vid en så komplex sjukdom som cystisk fibros bör man redan på ett tidigt stadium inom vuxenteamet ta kontakt med de olika klinikerna som framöver kommer att bli aktuellt att samarbeta med, såsom endokrinologen (diabetes), reumatologen (ledbesvär), gastrologen (mag-tarm-besvär), öron-näsa-hals (bihålebesvär och hörselnedsättning), hudläkaren (hudförändringar efter transplantationen) och så vidare. Det hade underlättat så mycket för oss om det var rutin att läkare inom olika medicinska områden samarbetade när det handlar om CF-patienter. Det är också viktigt att forskningen går framåt när det gäller frågan vad som händer med CF-kroppen på äldre dar. Hur påverkas alla organ av själva sjukdomen? Hur påverkas kroppen av all den medicinering man haft hela livet? Är det vanliga ålderssymptom eller tillhör de CF-sjukdomen? Ju äldre man bli desto större behov är det av regelbundna besök hos CF-läkare. Detta borde införas, där det inte finns. Det borde även vara ett mer generöst tankesätt hos CF- och lungtransplantationsteamet, där man inte i första hand skickar patienten vidare till akutmottagningen eller vårdcentralen, bara för att man inte tycker att en viss hälsoaspekt tillhör CF-sjukdomen. Ofta gör den nämligen det ändå, även om det kanske inte var tydligt från början. Läkarna på akuten eller vårdcentralen vill eller kan inte behandla något ändå, utan att konsultera våra läkare både på grund av vår medicinering och deras bristande kunskaper om CF. Det hade underlättat för oss alla, men resurserna måste såklart finnas i CF-teamen där de vuxna med CF behandlas.

När det gäller träning har jag varit igång hela mitt liv. Först och främst var min läkare positiv till att jag medverkade i skolgympan, vilket inte var helt vanligt på tidigt 70-tal. Jag är glad att han var så framåt i tänket, för det visade ju sig senare att just fysisk träning blev en del av behandlingen vid CF. Jag började tidigt med friidrott och fortsatte sedan med fotboll, jazzdans och simning. Som vuxen fortsatte jag med simningen i många år samt spelade badminton och framför allt bordtennis. Numera är det mest lugnare träning i form av pilates, vilket jag mår väldigt bra av. Denna form kan jag verkligen rekommendera för alla med CF, då den träningsformen innebär mycket andningsträning ihop med muskelövningar för mage, rygg och hållning. Mycket är likt den rörelseträning som sjukgymnasterna rekommenderar oss att göra.

Som vuxen och numera gammal med CF lever man dagligen med alla de biverkningar som antingen sjukdomen eller medicinerna gett:

Min diabetes, som är CF-relaterad, behöver mycket kontroll varje dag och är ofta svårreglerad pga. övrig medicinering och framför allt mag-tarm-besvären, vilket ger mycket fluktuerande värden. Den har även gett mig högt blodtryck, som jag måste medicinera för. Hundratals antibiotikakurer genom åren har gett mig hörselnedsättning med dubbla hörapparater och detta påverkar mig dagligen i den sociala kontakten. Mina mag-tarm-besvär har varit uttalade och krävt många operationer och jag lever numera en icke-fungerande vardag med diarréer dag som natt varvat med stopp i tarmen, som kräver speciell diet. Jag har huvudvärk i perioder pga. bihålebesvär, som måste åtgärdas med sugning, antibiotika och operationer med jämna mellanrum. Troliga medicinska biverkningar är också till exempel ledsmärtor och giktbesvär. Njurarna påverkas mycket av immunosupprimeringen, liksom huden och övriga organ, och ger högre risk för cancer, vilket gör att vi måste gå på regelbundna kontroller och ofta operera bort förändringar om det inte har gått så långt som till en regelrätt cancer.

Efter en transplantation, som många av oss äldre med CF genomgått, så tillstöter ju ännu fler biverkningar och risker, som man varje dag måste bearbeta och ta hand om. Rädslan för avstötning finns hela tiden, men man försöker leva varje dag och ta vara på stunden man har kvar. Alla CF-vänner jag har betyder så oerhört mycket. Är så tacksam för mina nya lungor och tackar min donator varje dag! Därför vill jag avsluta med att understryka vikten av att fortsätta arbeta för ökad organdonation i Sverige, det är obeskrivligt viktigt och det räddar liv.