Vem lyssnar? Den ensamma kampen med PCD

 28 februari 2020

Text: Tanja Hedberg (med citat från personer som lever med PCD samt anhöriga)

”Jag skulle tillbringa fem dagar på sjukhusavdelningen. Det infinner sig alltid känslor av otrygghet och oro när jag ska träffa annan vårdpersonal än min ordinarie, som är mer insatta i min sjukdom. Innan jag anlände till avdelningen hade jag fått veta att jag skulle få träffa personal som är kunniga inom PCD och jag kände mig hoppfull. Ganska snart visade det sig dock att jag än en gång hade hoppats på för mycket och än en gång handlade det om personal som var kunniga inom CF, men inte PCD. Återigen hamnade jag i en situation där jag måste kämpa för att bli hörd, om att informera och avvärja generella och felaktiga uppfattningar om PCD. Detta hade jag visserligen gjort hundratals gånger förut, men det är oerhört påfrestande när man befinner sig i en redan skör och utsatt situation, påverkad av sjukdomssymptom och trötthet. I en situation där maktbalansen är skev och min uppfattning är att vårdpersonalens intresse många gånger är liten och att jag talar för döva öron. Som sagt hade jag gjort detta många gånger förut och den här gången var egentligen inte annorlunda, men det slutade annorlunda. Mina försök att bli hörd hade än en gång gått om intet, och än en gång blev en gång för mycket. Jag gick sönder och hamnade i en utmattning.”

Tanja Hedberg. Foto: privat.

Berättelsen är inte unik och flera personer som lever med PCD och anhöriga vittnar om liknande upplevelser. Om den hopplösa kampen, inte bara med en svår sjukdom, men också med den okunskap och oförståelse som de gång på gång tvingas möta. Bättre förståelse och mer kunskap om PCD måste framför allt nå sjukvården, och särskilt de enheter som faktiskt möter personer med PCD då och då.

Berättelsen är inte heller unik för Sverige. För en tid sedan fick jag möjlighet att närvara vid ett internationellt digitalt möte för personer som lever med PCD. Med på mötet fanns läkare och forskare och som ställde nyfikna frågor, förde anteckningar och lyssnade intresserat. Jag tror att många av oss för första gången upplevde att våra berättelser hade ett värde. Det var som att öppna dammluckorna och ut strömmade mängder av berättelser om ångest, utmattning, sorg och frustration. Om att i decennier föra en ensam och ändlös kamp i det tysta. Om vad det kan göra med en människa när orken tar slut. För orken tar slut. 

Det är mycket som vi fortfarande inte vet och på många sätt är kunskapen om PCD i sin linda, men det går trots allt framåt. Det pågår flera studier, projekt och samarbeten världen över som syftar till att bringa mer kunskap och förståelse om PCD. Personer som själva lever med sjukdomen inkluderas i flera projekt och uppmuntras att dela med sig av sina erfarenheter.  

RfCF ville veta hur personer som lever med PCD i Sverige upplever att bli hörda och efterlyste berättelser. In kom flera värdefulla och viktiga brev, inte bara från personer som själva har PCD men också från deras anhöriga.

Vägen till diagnos 

Vägen till diagnos varierar inom PCD. Några berättar om tidigt fastställda diagnoser, redan som spädbarn, medan andra har fått vänta i årtionden på rätt diagnos. Vissa har genom åren fått plöja igenom andra diagnoser som astma eller cystisk fibros, men inte riktigt träffat rätt. En person beskriver det som ett stänk av tur att till slut hamna rätt. Turen att råka träffa en viss läkare vid en viss tidpunkt som av någon anledning råkade känna till PCD och som öppnade för möjligheten till rätt diagnos. En annan person berättar om hur viktigt det var att slutligen få en diagnos att landa i och om den sinnesro och kraft som det har medfört. 

”…dom insåg då att hennes organ är spegelvända och såg att något inte stämde med hennes lungor. Det var så de upptäckte att hon föddes med PCD.”

”Jag har PCD och fick diagnosen redan som spädbarn.” 

Flera PCD-föräldrar beskriver en omtumlande första tid. En PCD-förälder berättar om sitt barn som föddes svårt lungsjuk och fick flygas till ett sjukhus i en annan del av Sverige, och om den näst intill outhärdliga tillvaron i ovisshet om barnet skulle överleva. Om flera månaders av ensamhet och kaos i en okänd stad, utan att få svar på vad som var fel. Bara en rad gissningar från läkarna. En annan PCD-förälder berättar om en liknande erfarenhet med en kritisk förlossning, och även i detta fall, efterföljande långa ovissa månader på neonatalavdelning. Vid en undersökning upptäcktes barnets spegelvända inre organ, vilket bidrog till en tidig diagnos.

”CF eller PCD spelade ingen roll, man kunde ändå inte göra något och mitt barn skulle dö ung.”

En PCD-förälder berättar om att ensam föra en desperat och förtvivlad kamp för att bli tagen på allvar i sjukvården och för att få en diagnos för sitt barn. En kamp som inneburit ständig ångest och oro och som slutligen var en bidragande orsak till att föräldern drabbades av en utmattningsdepression. Föräldern berättar att läkarna tidigt misstänkte att barnet hade cystisk fibros, men någon diagnos kunde inte bekräftas genom svettest. Föräldern sökte information på egen hand och fann en beskrivning av PCD, vilket överensstämde med barnets symptombild. Detta viftades dock snabbt bort av barnets läkare som svarade att det inte spelade någon roll om barnet hade CF eller PCD, man kunde ändå inte göra något åt någon dessa sjukdomar och barnet skulle dö ung oavsett. 

Möten med vården

Berättelserna om vårdmöten varierar med beskrivningar om goda möten, men också berättelser som skildrar allvarliga brister. Genomgående beskriver personerna som har skickat in sina berättelser en förståelse för att det inte är möjligt för läkare att ha kunskap om allt samt att man också har en förståelse för att det är mänskligt med missförstånd. Kommunikation är en trots allt svår konst för alla inblandade. Gemensamt för de flesta berättelser är dock en önskan om mer läkarkunskap gällande PCD och flera föreslår att PCD bör belysas mer redan vid läkarutbildningen.

” Jag har nog upplevt att både bli hörd och att inte bli hörd inom vården. Generellt sett måste jag säga att jag verkligen blir lyssnad till och trodd på i mina sjukvårdskontakter.” 

”…okunniga läkare är nog de som lättast kan uppfattas som ignoranta, att de inte lyssnar på en. Det handlar nog många gånger om att de redan har en bestämd åsikt om ex. infektioner hos folk i allmänhet, men inte förstår skillnaden och allvaret när man har vår sjukdom.”

Flera röster berättar om att kunskapen framför allt brister när det handlar om den komplexitet som PCD innebär och den variation som kan finnas beroende på individuell sjukdomsbild och genmutation. Än värre beskrivs upplevelsen av att läkare inte alltid erkänner sin kunskapsbrist. Det i sin tur riskerar resultera i en känsla av otrygghet och förlorad tillit till läkarens bedömningsförmåga. Flera uttrycker en större trygghetskänsla om läkare faktiskt medger sin okunnighet avseende PCD och istället ställer frågor som kan bistå i bedömningen. Flera personer berättar att okunniga läkare många gånger har en utgångspunkt i den procedur och bedömning som avser infektioner hos gemene man, utan förståelse för de aspekter som särskilt måste beaktas vid PCD. Det finns förståelse för tidsbrist inom sjukvården och svårigheten för läkare att djupgående sätta sig in i varje patient, men likväl innebär felaktiga bedömningar mycket försvårande konsekvenser för personer med PCD och deras anhöriga. 

En person som lever med PCD berättar om ett tillfälle när hen besökte en akutmottagning till följd av en uppblossad pseudomonasinfektion i lungorna. På grund av omfattande slemmängder i lungorna hade personen svårt för att ligga ner och beskriver det som en känsla av att drunkna i sitt eget slem. Av denna anledning underlättade det att arbeta upp slemmet, och således också andningen, att personen satt upprätt och framåtlutad mot en sängkant. När akutläkaren klev in i rummet utbrast denne dock direkt att personen ju inte kunde vara så sjuk eftersom att hen orkade sitta upp. 

”Följden blir som regel att jag hinner bli riktigt dålig innan jag kan börja få min medicin. Till saken hör att min lungfunktion nu är så låg som 20-25%, så varje infektion tar ju på krafterna.”

Hur snabbt intravenös antibiotikabehandling kan sättas igång varierar utifrån de berättelser som har kommit in. En person som lever med PCD berättar att denne med enkelhet kan ringa sin mottagning och oftast starta intravenös behandling dagen efter. En annan person berättar att tillgängligheten under de senaste åren har förändrats till det sämre med svårigheter att nå sjukvården eller att bli uppringd samma dag. Vid behandlingsstart beskriver personen ett utdraget bollande mellan sjuksköterskor, läkare, avdelningar, tid för nålsättning samt apotek som sällan har läkemedel på lager. Alla dessa aspekter resulterar i att personen tvingas vänta på behandlingsstart, vilket innebär ytterligare en påtaglig börda i en redan långt gången sjukdomsbild. 

”Tack vare vårdpersonalen lever jag. På grund av vårdpersonalen vill jag ibland inte leva”.

Några personer som lever med PCD beskriver en hög ångest och känsla av hopplöshet inför vårdmöten, som bottnar i en kombination av vårdpersonalens okunskap och en upplevelse av att inte bli hörd. Att delaktiggöra patienten och samarbeta i ett partnerskap där även patientens berättelse och expertis värdesätts beskrivs av flera som en viktig utgångspunkt i vårdmöten. Personer som lever med PCD och anhöriga bär på mycket kunskap och information som vården bör väga in i planeringen för vårdens genomförande och målsättning. Flera personer beskriver en frustration i att sjukvården endast ser en liten bråkdel av sjukdomens påverkan och gör en bedömning utifrån detta, medan personerna lever med sjukdomens symptom och behandling dygnet runt, alla dagar om året, och att deras kunskap och önskningar förbises. Det är oftare läkarens bedömning om vilka mål som är viktigast för patienten och läkarens utvärdering om huruvida en behandling har fungerat eller inte, som väger tyngst. Personer beskriver det som att sjukdomsstatus ibland enligt fysiologiska mätvärden och ”på pappret” kan verka hyfsad, men att personerna i själva verket lever med en omfattande daglig behandlings- och symptombörda som påverkar livskvaliteten mycket negativt. 

 ”… och skräcken i min dotters ögon när hon inte visste vad som skulle hända varje gång personalen dundrade in. Jag försökte förklara att hennes beteende handlade om rädsla och osäkerhet, men personalen körde bara på.”

En PCD-förälder beskriver en önskan om att vårdpersonalen ska delaktiggöra och vänta in barnet i vårdmöten, liksom vikten av att informera barnet om hur undersökningar går till samt att ta sig tid till att besvara barnets frågor. Föräldern upplever att vårdpersonalen många gånger talar över barnets huvud och att olika undersökningar ska genomföras utan att barnet får en chans att förbereda sig. Detta skapar en ständig oro hos barnet för vad som kan komma, särskilt vid inläggning på sjukhus, och har lett till att barnet några gånger har betett sig utåtagerande. Ett beteende som barnet aldrig har uppvisat i några andra sammanhang. Föräldern berättar om upprepade försök att förklara för vårdpersonalen att barnet också har en gräns, en gräns som har passerats alltför många gånger och som leder till att barnet till slut reagerar. Dock upplever föräldern sig inte ha fått gehör för detta.

Stöd och förståelse

Att få förståelse och stöd från närstående, släkt och vänner beskrivs som betydelsefullt i en många gånger påfrestande vardag bestående av omfattande daglig behandlingsbörda, oro för sitt barn, sjukhusbesök och antibiotikabehandlingar. En PCD-förälder beskriver att släkt och vänner inte vill förstå den trötthet som en vardag med ett kroniskt sjukt barn kan innebära och allt arbete som man lägger ner med dagliga inhalationer och andningsgymnastik. Inte heller finns tillräcklig förståelse för att det som är en obetydlig förkylning för en i frisk person kan resultera i fatala konsekvenser för en person med PCD. Föräldern berättar att släkt och vänner många gånger har kommit på besök med en ”obetydlig” förkylning och den förtvivlan som föräldern känt över att inte bli hörd eller respekterad gällande detta. När allt arbete som föräldern och barnet har lagt ner på den dagliga behandlingen, i hopp om att fördröja nästa intravenösa antibiotikabehandling, omintetgörs. Istället tvingas förälders desperat se sitt barn lida i onödan. Detta har lett till att föräldern har tagit avstånd från släkt och vänner, vilket också har lett till mer ensamhet och försämrat socialt stöd. 

”Många gånger kunde någon dyka upp med en förkylning. När man då försökt hålla barnet friskt kunde det omkullkasta allt arbete som man lagt ner.”

”Under resan hade vi hela tiden kontakt med CF-teamet. Deras kurator hjälpte till med väldigt mycket och höll koll så vi mådde bra.” 

Utöver att ett gott socialt stöd är betydelsefullt beskriver PCD-föräldrar vikten av samtalsstöd och rådgivning från kurator. En PCD-förälder lyfter betydelsen av det goda stödet som CF-teamet, och särskilt deras kurator, utgjorde under hela den omtumlande resan från den kritiska födseln till det läge som de befinner sig idag. För en annan PCD-förälder var upplevelsen annorlunda och kuratorstödet uteblev. I förvirringen och kaoset som rådde förstod föräldern inte att den möjligheten hade funnits och beskriver det som att denne i stället bollade och försökte lösa alla vardagliga praktikaliteter, exempelvis avseende arbete och syskon, på egen hand. Detta samtidigt som personen själv befann sig i djup kris. 

”Inga sjuka barn på förskolan. Inga förkylda barn fick komma dit. Minsta lilla som inte räknades som ’friskt barn’ hörde förskolan av sig”.

Covid-19 har fört med sina många nya erfarenheter och så även för personer som lever i en tillvaro med PCD. Flera personer beskriver en ökad förståelse från sin omgivning avseende den rädsla de under flera års tid har uttryckt över att bli smittade av exempelvis en förkylning, men också en farhåga om att detta snart kommer att glömmas bort. Flera har också upplevt en ökad misstänksamhet och oro från omgivningen riktad mot dem själva i och med att de vanliga PCD-symptomen med hosta, slem, snor och trötthet också liknar symtombilden vid Covid-19. En PCD-förälder berättar om upprepade samtal från förskolepersonal med uppmaning om att hämta hem barnet på grund av de vanliga, dagliga PCD-symptomen. Detta trots flera läkarintyg och att barnets förskola under lång tid haft kännedom om och erfarenhet av barnets symptom. Efter många om och men fick man slutligen förståelse, men även detta innebar emellertid ytterligare en kamp som man var tvungen att ta. 

”Vi kämpade för att få hjälp via hemvården, men inget verkade hjälpa.”

PCD-föräldrar beskriver en slitande sits mellan att vara på sjukhus med ett sjukt barn medan man har ett friskt barn som väntar hemma. En PCD-förälder berättar om en ständigt betungande rädsla för att inte räcka till för det friska syskonet eftersom barnet med PCD har en tidskrävande daglig behandling samt att de tillbringar mycket tid på sjukhus. En annan PCD-förälder beskriver en utdragen kamp för rätten till hemvård och berättar om påfrestningen att varje kväll tvingas lämna sitt sjuka barn på sjukhuset för att gå hem till sitt andra barn. Barnet med PCD var i behov av övervakning och andningshjälp om nätterna och hemvård om natten hade betytt att båda barnen hade kunnat sova hemma. Detta visade sig bli svårt eftersom man stötte på patrull från sin hemkommun. Efter en utdragen kamp med många turer och överklagande blev föräldern till slut hörd. Hemvård beviljades och båda barnen kunde nu sova hemma.

”Det känns som om kampen inte är över på långa vägar.

Det är vår historia, en kamp upp och ner, men vi gav inte upp.”

 

Stort tack till alla som har skickat in sina viktiga berättelser! Citatgivarna har önskat att vara anonyma, varför inga namn har angivits vid citaten.

Tanja Hedberg är ledamot i RfCFs förbundsstyrelse och lever med PCD