42 år med cystisk fibros

Detta är den tredje artikeln i en artikelserie om att bli äldre med cystisk fibros eller PCD. Serien är resultatet av projektet Överlevare mot alla odds som drivs av Kristina Radwan vid Riksförbundet Cystisk Fibros. CF-bladet kommer under en tid framöver att publicera en rad personliga berättelser skrivna av människor som levt i mer än 40 år med dessa sjukdomar. Förhoppningsvis kommer det är bidra till ökad förståelse kring åldrandets utmaningar för de som har CF och PCD; något som blir allt viktigare att identifiera i takt med att de som lever med dessa diagnoser nu lyckligtvis blir allt äldre.

Petra Holmberg

27 juni 2019

Jag heter Petra Holmberg och är 42 år. Jag fick min diagnos, cystisk fibros, när jag bara var 2 månader gammal. Idag bor jag på en liten gård ute på landet med min man Fredrik och vår son Max som är 14 år. Här finns också två hästar i vårt stall på gården, några höns och vår 2 år gamla Flat coated Retreiver Zorro. Vi bor i Mantorp ett par mil utanför Linköping, och jag behandlas på Lungmedicinska kliniken i Linköping. Den kliniken har faktiskt flest patienter, frånsett CF-centren, i hela Sverige. Detta har gjort att de har kunnat arbeta hårt för att göra vården bra för oss med CF i Östergötland. Mitt CF-center är Lund, där jag gått de senaste 5 åren. Jag är inte transplanterad och är inte heller uppsatt på någon väntelista. Sedan hösten 2010 har jag dock varit hemma på heltid då jag inte kunnat jobba på grund av ihållande hosta som gör mig trött och energilös. Dessutom sover jag periodvis inte bra på grund av hostan som gör att jag inte orkar arbeta. Jag är ordförande i RfCf Östergötland och mina intressen är våra djur på gården och familjen.

När jag var liten mådde jag mycket bra i min CF. Hade få symtom från lungorna men väldiga problem med magen i form av förstoppningar, vilket jag nu i efterhand förstått berodde på att jag fick för mycket enzymer. Jag behöver idag inte ta några enzymer när jag äter, utöver en kapsel till mina mediciner. Jag har även en 5 år äldre syster som också har CF och som har haft en mycket mer aggressiv CF från start. Hon blev transplanterad när jag var 18 år, för ungefär 23 år sedan. Vår mamma gjorde mycket bankningar som ju var dåtidens andningsgymnastik och vi sov i så kallade dimtält. Det var så obehagligt då dimman gjorde att sängkläderna blev blöta och man vaknade mitt i natten och frös för att man var dyngsur och fick byta sängkläder mitt i natten. När vi började ta intravenösa behandlingar fick vi blanda droppaggregaten själva eftersom de s.k. bubblorna kom ut på marknaden först när jag var i 17-årsåldern. Vi har därför alltid hjälpt mamma med att blanda dropp och allt annat som krävdes för våra behandlingar. Det var på sätt och vis jättebra eftersom det då inte blev så jobbigt den dagen man flyttade och var tvungen att helt ta eget ansvar för sin sjukdom. Eget ansvar för sjukdomen och behandlingen är bra att lära sig så tidigt som möjligt. Mina föräldrar separerade när jag var elva år så vi var helt enkelt tvungna att hjälpa mamma. När jag var elva år fick jag också min första port-a-cath. Samtidigt började jag för första gången komma i kontakt med CF-centrat i Huddinge, och strax därefter blev jag även diagnostiserad med astma. Som liten hade jag väldigt få behandlingar med antibiotika eftersom jag mådde så bra, och att jag hade nästintill inget slem mer än vid enstaka infektioner som förkylning några gånger per år gjorde att jag tyckte att det var väldigt svårt att motivera mig att göra andningsgymnastik. Jag hade med andra ord en bra uppväxt och tonårstid och varken jag eller min familj upplevde den som särskilt jobbig för min del. Idrott har heller inte varit min grej så även för detta var det lite svårt att hitta motivation. Visst åker vi skidor och gör olika aktiviteter som familj, men jag kan inte påstå att jag tränar. Nu har jag ju dessutom mina hästar som upptar både tid och ork.

När jag var 27 år blev jag gravid utan hjälp och under den perioden mådde jag jättebra. Jag hade haft ett missfall innan också, så jag hade ju lyckats en gång tidigare även om det inte blev något av det den gången. När sedan vår Max kom var det en delseger i sig mot min CF. Jag slarvade med min andningsgymnastik fram till dess att jag var gravid. Men då började besvären och behovet blev större efter graviditeten. Vi försökte bli gravida igen men det gick inte så vi sökte hjälp och gjorde ett försök med IVF men trots fina ägg som blev befruktade så gick det inte. Då var jag sämre i sjukdomen och då tänkte jag att om jag inte blir gravid nu så är det nog min kropp som säger till mig att jag inte borde bli gravid. Det är jag tacksam för idag, att jag lyssnade på kroppen. För sedan dess har jag successivt blivit sämre i min sjukdom. Vi har ju fått ett fantastiskt barn och det är jag så stolt att jag kunnat få och uppleva i mitt tillstånd. Innan graviditeten gjorde jag bara andningsgymnastik när jag mådde dåligt några gånger per år. Så snart jag märkte att besvären försvann slutade jag. Jag har aldrig funderat över det eller frågat mig hur jag hade mått idag om jag ¨skött¨ mig men faktum är att jag nästan levt som en frisk i 27 år och det är långt ifrån alla med cystisk fibros som får göra det ens en enda dag i livet.

Så här i efterhand ångrar jag inget då jag ändå är så gammal som jag är och det trodde jag inte att jag skulle bli när jag var yngre. Dessutom har jag lyckats klara mig utan transplantation trots all misskötsel av sjukdomen. Jag har bara fokus framåt och på det som är idag, och det jag kan påverka här och nu. Därför har jag inga problem med hur jag levt med min sjukdom - gjort är gjort och inget jag gör idag kan påverka det som varit. Jag har dessutom även som ung varit noga att gå till sjukgymnast en dag i veckan just för att jag någonstans i bakhuvudet insett betydelsen av bra andningsgymnastik, men saknat motivationen att ta hand om det själv.

När jag var liten fick mina föräldrar bland annat vårdbidrag och handikappersättning. Vi har även haft stödfamilj för att mamma och pappa skulle få lite avlastning någon gång i månaden och senare även när mamma blev själv med oss. Hon som tagit hand om oss då heter Wiolette och har under alla dessa år betytt väldigt mycket för både mig och min familj. Henne har jag ett starkt band till och kontakt med även idag. Hon ställer upp trots att hon börjar bli lite till åren, snällare människa finns inte. 

Jag har väl aldrig tänkt så mycket på döden mer än att jag är rädd för den. Rädd för att en dag inte få vara med längre. Inte få se eller uppleva saker längre. Det är det jag är mest rädd för, att behöva släppa taget om livet. För även om livet är väldigt jobbigt ibland när man inte mår bra så är det ändå livet man vill leva. Det är ju därför jag finns på jorden trots sjukdomen, och det finns ju en mening med att jag ska få uppleva allt jag upplever - annars hade jag väl inte funnits från första början. Däremot har jag inga problem att prata om, exempelvis, hur jag vill ha det när jag dör. Jag vill att mina anhöriga ska veta hur jag tänkt och underlätta för dem i deras jobbigaste stund - då ska de inte behöva stå och tänka på sådana saker som kista, sånger, blommor och annat. Det är ju belastning nog för dem att leva med mig och min sjukdom, så om jag kan underlätta en aning för dem när jag inte finns längre så tycker jag att det är det minsta jag är skyldig dem.

Jag njuter av mitt liv även om det idag inte riktigt ser ut som jag tänkt. Jag försöker alltid hitta något positivt även i det negativa vilket jag tror gjort mig till en överlevare. För trots att jag idag har en två veckors kur i månaden, blivit resistent mot alla läkemedel och att jag hostar nästan hela tiden, ibland dygnet runt, så finns det alltid stunder då saker faktiskt är bra och det är de stunderna jag lever på och lever för. Jag brukar säga att jag trots allt hittills har sluppit mycket som sjukdomen kan påverka, såsom problem med bihålor, mag- och tarmproblem, ledvärk, diabetes, sjuka njurar och mycket annat. Inget av detta har jag och det gör ju även livet lättare att leva. Visst, att hosta så mycket att du nästan svimmar eller att bara få sova 3 timmar per dygn i två veckors tid tär på kroppen och själen också men jag har ju inte allt det andra och det är jag tacksam för. Dock märker jag att jag blivit äldre i min kropp, den börjar känna sig sliten. Jag har en trötthetskänsla i kroppen och saker går långsammare. Orken tryter och kroppen känns inte tipptopp längre. Astman har också gjort att jag inte mår bra i luftvägarna. Min lungfunktion är ännu relativt god men mina infektioner gör att jag väldigt sällan känner mig bra. Jag har mina djur att tacka för att jag ändå orkar för hade jag inte haft dem hade ingenting fungerat. Och trots att jag inte tycker om sport är jag väldigt aktiv av mig. Jag kunde inte tänka mig ett stillasittande jobb och jag tycker om att använda kroppen. Mina hästar är de som tar mest tid och kraft. Dem skaffade jag helt utan kunskap eller erfarenhet eftersom jag var hästintresserad som liten och kände liksom en panik när jag slutade arbeta, att “nu måste jag ha något att göra annars kommer jag gå ned mig totalt i sjukdomen”. Det var ett av de bästa beslut jag tagit i livet. Ibland måste man chansa och satsa för att vinna. Tanken var att om det inte skulle fungera skulle jag helt enkelt få lov att sälja dem, men nu har det gått åtta och ett halvt år så den chansningen var inte så dum. Visst, när man är i botten av det sämsta är det skitjobbigt att varje dag mocka och ta hand om ett helt stall plus orka rida då och då men det är samtidigt det som håller mig igång. Jag har familjen och vänner som ställer upp när det blir som jobbigast, och det är därför det funkar att ha hästarna kvar. Men jag mår ju tråkigt nog skitdåligt allt oftare och allt längre perioder, så det som egentligen inte fungerar är det ekonomiska. Det har varit många gånger som det varit på gränsen att jag skulle kunna ha mina hästar kvar med hänsyn till ekonomin. Hästar är dyra att ha och som vuxen finns det nästan inga fonder att söka bidrag från, så ibland är det svårt. Fast vad har jag för alternativ? Utan dem vill jag inte ens tänka på hur jag skulle må, både psykiskt och fysiskt. 

När jag slutade jobba hade jag haft 25 procents sjukersättning i flera år och sedan 50 procent innan jag slutligen inte kunde jobba mer alls. När jag fick mina första 25 procent hade jag ingen fast inkomst utan bara extrajobb. Det resulterade att Försäkringskassan inte kunde fastställa någon fast inkomst att lägga till grund för aktivitetsersättningen, som det heter innan man fyllt 30 år, så det blev på Försäkringskassans lägsta nivå. Detta resulterade i att detta följdes åt alla år trots att jag sedan hade fast jobb i 12 år. Så den dagen jag inte kunde jobba mer och blev heltidssjukskriven fick jag, och får fortfarande, ersättning på deras lägsta nivå och fick inte räkna med de år jag jobbat. Detta trots att de 50 procenten och 100 procenten kom till när jag hade min dåvarande fasta anställning eller inkomst. Det är i mina ögon ett stort systemfel. Det innebär att jag idag får ut en tredjedel av vad jag hade fått om jag varit frisk och kunnat haft mitt jobb kvar och jobbat heltid. Det som räddar mig är att min man jobbar vilket gör att vi kan bo kvar trots inkomstbortfall från min sida. Dessutom ligger vi precis på gränsen för att kunna söka bostadstillägg för min del då båda inkomsterna räknas med och hans är tillräckligt bra. Jag har en inkomst på 6 700 kronor efter skatt. Jag kan därför inte ta lån då inkomsten är för låg, så det känns lite som att man inte är vuxen nog att ta hand om sig själv. Allt hänger på min man och att han orkar och kan jobba som han gör. Jag har visserligen en full handikappersättning men med mediciner som kostar mer än 1000 kronor per månad utöver mina högkostnadsskydd är det förstås inte mycket över till hästarna som hjälper mig så mycket i min sjukdom och att jag ska få må bra vilket handikappersättningen också ska gå till plus alla andra merkostnader som sjukdomen för med sig. Ibland har det varit svårt att njuta av att jag har mina djur som ger mig så mycket när man inte vet om jag kan ha dem kvar bara för att jag kanske inte klarar det ekonomiskt. Framtiden med djuren är oviss men hoppas det kan lösa sig då det är de som gör att jag ändå står på mina ben trots allt. Det är ju de som ger mig en timmes motion varje dag i ur och skur eller när jag mår dåligt och bra. Det är de som får mig hålla mig uppe och igång. När jag ska rida tar allt omkring tre timmar med mockning, ridning och borstning av hästarna varje gång. Så jag är igång sju dagar i veckan i minst en timme per dag. Och det blir två till tre dagar i veckan med vardera tre timmar per dag när jag mår bra. Men visst är jag fullt medveten om att det tyvärr kan komma en dag ändå när min hälsa inte kommer tillåta mig att ha dem kvar.

Jag har under det senaste året mått allt sämre och åkt på infektioner som är kraftigare, och behandlingarna med intravenös antibiotika är alltmer ineffektiva då jag är resistent mot allt. Det har även resulterat i att jag har det mer jobbigt med andningen än vanligt vid infektion, då min astma blivit så mycket sämre. Jag blir så tät i luftvägarna att slemmet inte kan komma upp. På grund av astman och att jag är så känslig kan jag heller inte inhalera särskilt många av de inhalationsantibiotikasorter som finns, eller varianter på slemlösande mediciner. Jag blir än mer hostig och tät så vilket gör att jag har det kämpigt med andningsgymnastiken eftersom astman slår till om jag gör det minsta för mycket. Så idag kan jag bara inhalera två sorters inhalationsantibiotika (om jag inte är för tät) och slemlösande i form av koksalt och Pulmozyme. 

Det jag nu lägger fokus på är att få må skapligt så att jag kan få ta del av den nya trippelkombinationsmedicinen som är på väg för oss CF:are, om den blir godkänd. Jag har ju en delta F508-mutation och en 394delTT så den skulle kunna bli aktuell för mig om jag lyckas hålla mig stabil. Det är bara det att jag blivit försämrad rejält senaste halvåret och åkt på både det ena och det andra som man inte kan påverka, så jag både fått sämre livskvalitet och sämre lungor. Så mitt hopp är nu att jag ändå, trots allt, ska hålla mig stabil i minst några år till så att jag har en chans att få tillgång till de nya läkemedlen. Om inte så vill jag må tillräckligt bra för att skjuta fram en eventuell lungtransplantation så långt fram som möjligt. Fast det är svårt när man gör allt som står i ens makt och har en sjukdom som tycks leva sitt eget liv. Åtminstone har jag ju ett bra nätverk av god vård och duktiga läkare, så jag hyser stort hopp. 

På sistone har jag tyvärr fått proppar i lungorna av min port-a-cath, vilket gör att jag måste ta blodförtunnande medicin resten av livet eller så länge jag har en port, vilket jag antar kommer vara resten av livet. Jag har dock inte mått dåligt av det så åter igen är det så mycket annat som jag sluppit i form av svåra följdsjukdomar så jag är ändå tillfreds med hur mitt liv är trots att det ändrar sig fort. Sedan har jag också inkontinensproblem trots operation eftersom jag hostar så mycket som jag gör men det är också ingen stor grej då jag är van nu efter alla år.

Jag ser min framtid som gammal med tillförsikt och är realistisk, men vi vet inte vad framtiden ger med nya läkemedel. Det jag vet är att det bara är att göra det bästa av den. Jag är så tacksam för allt jag har runt mig; min man, mitt barn, djuren och vänner som gör att jag mår bra i själen trots allt och det är det som styr allt annat. Inom vården märks det att det är relativt nytt att ta hand om oss äldre, men vi är ju fler och fler och jag tror att det kommer bli bättre för oss och framtida CF:are. För oss här i Östergötland fungerar det bra men visst kan det alltid bli bättre. Det finns säkert också de som inte har samma uppfattning om vården här som jag men det är ju lite vad man har för behov som enskild patient som styr hur väl det fungerar. Fast utifrån mina egna behov tycker jag att det går relativt bra. Sedan har ju jag lite extra insyn som ordförande i RfCF Östergötland, då vi ständigt har möten med Lungmedicinska kliniken vilket gör att jag också har en möjlighet att påverka CF-vården för ALLA patienter i Östergötland

Jag tror att många av de unga som växer upp idag, trots datorer och telefoner som gör dem mindre aktiva, har goda förutsättningar med alla nya mediciner och forskning som nu bedrivs att kunna bli gamla och kanske äldre än vi vuxna som finns idag. Trots att man inte kan påverka sin sjukdoms eget liv så tror jag att om man bara blickar framåt och gör sitt bästa så kan man ändå blicka tillbaka en dag och känna att “fasen, trots en dödlig progressiv sjukdom som cystisk fibros så är jag en överlevare mot alla odds”.